EPP-DEUTSCHLAND               "WENN SONNE WEH TUT"
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EPP- Die Schattenspringer-Krankheit*

 
 

Wir sind der Verein "Selbsthilfe EPP e.V." und begrüßen Sie herzlich auf unserer Homepage!

 

 

EPP ist ...

... WENN SONNE WEH TUT

 

EPP (Erythropoetische Protoporphyrie) ist eine seltene erbliche Krankheit, bei der das Sonnenlicht schon nach wenigen Minuten starke Schmerzen auslösen kann. Manchmal führt dies zu sichtbaren Verbrennungen und Schwellungen der Haut, die dem Licht ausgesetzt war. Meistens sieht man aber keine Veränderungen, weshalb man uns oft nicht glaubt und denkt, wir würden die Schmerzen nur vortäuschen. Dabei sind schon kleine Kinder betroffen, die sich so etwas nicht ausdenken würden.
 

Bild: Sichtbare Verbrennungen durch die Sonne bei Erythropoetischer Protoporphyrie (EPP) nach mehrstündigem, unfreiwilligem Aufenthalt in der Sonne. Die Schmerzen beginnen schon nach wenigen Minuten am Licht, die oben abgebildeten sichtbaren Symptome treten aber erst nach Stunden auf. In den allermeisten Fällen sind keine Veränderungen an der Haut zu sehen. Quelle: Janin, Selbsthilfe EPP.e.V. Bericht unter: Leben mit EPP
 
 
Die Selbsthilfe EPP e.V. hat sich über das Internet organisiert mit dem Ziel, rasch weitere Menschen zu erreichen, die auch unter EPP leiden. Ein grosses Ziel des Vereins ist es, die EPP bekannt zu machen, um die oft jahrzehntelange Zeit bis zur Diagnose zu reduzieren.
Aktivitäten des Vereins sind u.a. die Förderung des Erfahrungsaustauschs unter Betroffenen und ihren Angehörigen, die Bereitstellung von allgemeinverständlichen Informationen zur EPP und die Vermittlung von Kontakten zu Spezialisten, um Möglichkeiten von Behandlung und Forschung zu verbessern.

 

Therapie-Hoffnung!

Scenesse von der Firma Clinuvel ist eine Variante des körpereigenen Hormons, das die Hautbräunung anregt. Unter Behandlung wird die Haut dunkler. Die Pigmente (das Melanin) bilden eine schützende Schicht, die die Sonnenstrahlen daran hindern in die Haut einzudringen. Somit ist der Betroffene vor dem Licht und den schlimmen Schmerzen und Verbrennungen geschützt. Patienten, die an den klinischen Studien teilgenomme haben, berichten euphorisch davon, dass sie das erste Mal im Leben mit ihrem Kind auf den Spielplatz konnten oder einen Sommertag ohne! Schmerzen erlebt haben- dafür aber das erste Mal gespürt haben, dass Sonnenlicht warm ist. 

Patienten weltweit hoffen inständig auf die Zulassung dieses ersten wirksamen Medikaments für EPP. mehr Infos unter: Therapie der EPP oder in Neue Hoffnung für Lichtkranke: Artikel aus der Deutschen Apothekerzeitung zu Scenesse

 

5 .April 2013: Entscheidung zu Scenesse schon wieder vertagt

Wie Clinuvel heute bekannt gegeben hat, wurde die Entscheidung der EMA über die Zulassung von Scenesse schon wieder nach hinten verschoben. Ein Ergebnis wird jetzt in der zweiten Hälfte von 2013 erwartet. Newsletter

Wir werden also auch diesen Sommer wieder ohne das einzige Mittel auskommen müssen, das uns vor den schrecklichen Schmerzen durch Sonnenlicht schützen könnte  :-(

 

 

Neu auf der Homepage:

"EPP und Sonnencreme- zwei Dinge, die sich eigentlich gar nicht vertragen" Absolut lesenswerter Bericht von Markus Gerlach

Infos zu den Akuten Porphyrien

"Zickiges Kellerkind wird erfolgreiche junge Frau"- EPP aus der Sicht einer Mutter

Sonne tut weh? Dann nimm doch einfach Sonnencreme! ...Diese und andere Missverständnisse rund um die EPP unter: Häufige Fragen

 

Infos:

Medizinische Anlaufstellen für alle Porphyrie-Formen im deutschsprachigen Raum befinden sich auf der Unterseite "Diagnose"

Internationales Forum RareConnect für alle Porphyrie-Formen: RareConnect

Newsletter, alle 2-3 Monate: Zur Anmeldung zum Newsletter einfach Eure Kontaktdaten angeben. Kontakt
Patienten in Österreich: Ab sofort gibt es eine Regionalvertretung für EPP Patienten aus Österreich. Kontakt

 

 

* Wir sind Schattenspringer, aber keine Mondscheinkinder

Mit „Mondscheinkrankheit“ wird eine andere Lichtunverträglichkeit, die XP (Xeroderma pigmentosum) bezeichnet. Sie ist zwar wie die EPP auch eine genetische Lichtkrankheit, weisst aber entscheidende Unterschiede auf: Mondscheinkinder, wie die Betroffenen sich nennen, müssen konsequent die UV-Strahlung meiden, da sie ansonsten sehr schnell Hautkrebs entwickeln. Da die unsichtbare UV-Strahlung vor allem im Sonnenlicht enthalten ist, können sie das Haus nur nachts oder komplett verhüllt verlassen.

Betroffene der EPP haben dagegen kein Problem mit der UV-Strahlung und kein erhöhtes Risiko für Hautkrebs. Dafür reagiert die Haut bei EPP auf die sichtbaren, farbigen Anteile im Sonnenlicht, gegen die keine Sonnencreme nutzt -  extreme Schmerzen und Verbrennungen sind die Folge. Daher leitet sich auch der inoffizielle Name der Krankheit ab: „Schattenspringen“ beschreibt ein typisches Verhalten von Kindern mit EPP, nämlich das panische Rennen von einem Schattenfleck zum nächsten, damit sie so wenig Sonne wie möglich abbekommen - denn jeder Sonnenstrahl fühl sich wie eine brennende Nadel an, die tief in die Haut eindringt und dort noch lange Schmerzen verursacht. Geprägt hat den Begriff die Schweizer Psychologin Elisabeth Anna Rufener, die Ihrer Doktorarbeit zur EPP den Titel „Schattenspringen“ gegeben hat (Schattenspringen: Krankheitsanpassung bei Menschen mit einer erythropoetischen Protoporphyrie; Elisabeth Rufener, 1990).

 

 

 

 

 

 

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Internationales Patiententreffen am 18. Mai in Luzern


Schon über 120 Anmeldungen aus 16 Ländern!

 Am 18. Mai 2013 findet in Luzern (Schweiz) das dritte weltweiteTreffen von Porphyrie-Betroffenen statt! Es stellt eine einzigartige Gelegenheit dar, andere Menschen mit Porphyrie kennenzulernen / wiederzutreffen und in Kontakt mit den Experten im Gebiet zu kommen. Das Treffen wird organisiert von der Schweizerischen Gesellschaft für Porphyrie (SGP) und der Selbsthilfe EPP e.V. , also uns :-)  Das Programm umfasst aktuelle Erkenntnisse zu den verschiedenen Porphyrie-Formen und als einen Höhepunkt das Thema Schmerz bei Porphyrie! Es wird eine Simultanübersetzung der Vorträge ins Deutsche angeboten.

Anmeldung: Über die Homepage oder das Anmeldeformular

Kosten: 50 Schweizer Franken (ca.41 Euro) / Person bei Anmeldung bis zum 01.04.13 (Verpflegung inbegriffen). Danach 140 Schweizer Franken (ca.116 Euro).

Weitere Infos: Auf unserer Homepage, dem Flyer oder der Konferenz- Homepage:

http://www.porphyrinsandporphyrias.org/patient-day

 

 

 

Online-Plattform zu Porphyrie 

Eine dringende Frage zur EPP? Bei RareConnect gestellt antworten andere Betroffene und erfahrene Fachleute innerhalb kurzer Zeit.

Erlebnisberichte, Hilfe und Austausch im mehrsprachigen online-Forum. Eine Beschreibung findet ihr im RareConnect-Flyer.

 

 

EPP in den Medien:

 

Mai 2013: Aufklärungskampagne zu Akuten Porphyrien

Presseerklärung und Factsheet von OrphanEurope zu Akuten Porphyrien

 

Mai 2013: Neuer Science Slam -Beitrag zu EPP von Jasmin, diesmal in Hamburg beim Deutschen Humanistentag!

 

April 2013: Eindrückliche Beschreibung der EPP auf der Online -Plattform RareConnect:

"What do you think the hardest thing about your porphyria is?" (Beitrag ist auf Englisch, aber man kann eine Übersetzung auf der Seite von RareConnect beantragen)

 

Feb. 2013: Jasmin Barman-Aksözen forscht in Zürich über die Genetik und Therapie der EPP- und ist selbst betroffen! Jetzt ist in der Schweizer Tageszeitung "Tages-Anzeiger" ein Artikel über sie erschienen:

"Ein Leben im Schatten" von Felix Straumann

 

 

Nov. 2012: Science Slam, das eine Bühne für Wissenschaft. Präsentiert von Wissenschaftlern. Aber einfach und in nur 10 Minuten. Und am Ende stimmt das Publikum ab, wer gewonnen hat! Auf dem Science Slam in Zürich hat Jasmin die EPP präsentiert, einen riessen Spass gehabt und nebenbei 300 Leuten erklärt, warum manchen Menschen Sonne einfach weh tut!

EPP beim Science Slam

 

Jan. 2012: Fernsehbeitrag zur EPP in den Schweizer Medien: 

Beitrag ansehen

 

Internationaler Austausch:

Clara hat auf der Homepage der amerikanischen Porphyrie- Gruppe einen Bericht (auf Englisch) über ihr Leben mit EPP veröfffentlicht!

 

 

EPP-DEUTSCHLAND  | vorstand@epp-deutschland.de